AIRWAY AND ANESTHETIC MANAGEMENT IN ROBINOW SYNDROME PATIENT WITH SEVERE AORTIC STENOSIS FOR DENTAL SURGERY : A CASE REPORT

Authors

  • Ardy Wibowo Cahyono Anesthesiology and Intensive Care Departement, Medical Faculty of Udayana University/Prof Ngoerah General Hospital, Denpasar, Bali, Indonesia
  • Adinda Putra Pradhana Anesthesiology and Intensive Care Departement, Medical Faculty of Udayana University/Prof Ngoerah General Hospital, Denpasar, Bali, Indonesia
  • Tjokorda Gde Agung Senapathi Anesthesiology and Intensive Care Departement, Medical Faculty of Udayana University/Prof Ngoerah General Hospital, Denpasar, Bali, Indonesia

DOI:

https://doi.org/10.31004/prepotif.v8i3.31221

Keywords:

Anesthetic Management, Aortic Stenosis, Difficult Airway, Intubation, Robinow Syndrome

Abstract

Robinow Syndrome (RS) adalah kelainan genetik langka yang ditandai dengan fitur kraniofasial dan abnormalitas skeletal yang khas, sering disertai dengan kelainan jantung, yang mempersulit manajemen anestesi. Pasien dengan RS sering mengalami tantangan signifikan dalam manajemen jalan napas karena karakteristik wajah dan skeletal, yang membuat manajemen jalan napas menjadi kompleks. Anomali vertebral juga mempersulit pemberian anestesi neuraksial, dan pemilihan agen induksi harus mempertimbangkan risiko jantung. Laporan ini membahas manajemen jalan napas dan anestesi yang berhasil pada seorang pasien RS berusia 13 tahun yang menjalani ekstraksi gigi akibat kerusakan gigi parah dan stenosis aorta. Pemeriksaan fisik pasien menunjukkan Mallampati IV dan Cormack-Lehane IV pada jalan napas, sehingga diperlukan teknik intubasi khusus seperti penggunaan gum elastic bougie untuk akses jalan napas yang berhasil. Fitur kraniofasial dan skeletal yang terkait dengan RS menimbulkan tantangan dalam manajemen perioperatif, sering kali membutuhkan pembedahan. Intubasi yang efektif pada pasien RS membutuhkan evaluasi praoperatif yang cermat, terutama pada kasus dengan micrognathia dan asimetri wajah. Evaluasi praoperatif yang komprehensif, termasuk penilaian fungsi jantung, ginjal, dan pernapasan, sangat penting untuk mengurangi komplikasi dan meningkatkan hasil. Manajemen anestesi harus memperhitungkan kesulitan jalan napas dan masalah jantung yang unik pada RS, dengan kesiapan menghadapi potensi tantangan intraoperatif. Kasus ini menyoroti pentingnya perencanaan yang teliti dan teknik khusus dalam mengelola anestesi pada pasien RS, khususnya mereka dengan kondisi jantung yang mempersulit

References

Bonnette, A. J., Aufderheide, T. P., Jarvis, J. L., Lesnick, J. A., Nichol, G., Carlson, J. N., Hansen, M., Stephens, S. W., Colella, M. R., & Wang, H. E. (2021). Bougie-assisted endotracheal intubation in the pragmatic airway resuscitation trial. Resuscitation, 158, 215–219. https://doi.org/10.1016/j.resuscitation.2020.11.003

Chandar, P., Krishnan, N., Kamal, R., & Ramakrishnan, L. (2023). Anaesthetic Management of A Child with Robinow Syndrome. International Journal of Scientific Research, 12(05), 13–14.

Depal, V., Patel, N., Singh, A., & Kumar, A. (2020). Robinow Syndrome?: an anesthetic challenge and review of literature. Acta Anaesthesiologica Belgica, 71(3), 141–143. https://doi.org/10.56126/71.3.7

Gerber, J. A., Sheth, K. R., & Austin, P. F. (2021). Robinow syndrome: Genital analysis, genetic heterogeneity, and associated psychological impact. American Journal of Medical Genetics Part A, 185(12), 3601–3605. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61981

Goitia-Cárdenas, M., Azotla-Vilchis, C. O., & Miranda-Lora, A. L. (2023). Robinow syndrome and its response to growth hormone treatment: a case report and review of the literature. Boletín Médico Del Hospital Infantil de México, 80(91). https://doi.org/10.24875/BMHIM.22000101

Keçeci, H., Eker, H., & Aksen, H. C. ¸. (2022). A Rare Disease with Unique Findings: ROR2-associated autosomal recessive Robinow syndrome. https://doi.org/10.22541/au.164983523.31511026/v1

Oktavia, E. (2020). Cardiac Patients for Non-Cardiac Surgery: Anesthetic Considerations in Patients with Permanent Pacemaker. Indonesian Journal of Cardiology. https://doi.org/10.30701/ijc.946

Saraç, F., Ba?, A., Çelikel, P., & ?engül, F. (2023). The Intraoral Findings of the Patient with Robinow Syndrome and the Related Dental Treatment Approaches: A Case Report. Journal of Advanced Oral Research, 14(2), 218–222. https://doi.org/10.1177/23202068231199538

Semjen, F., Bordes, M., & Cros, A. ?M. (2008). Intubation of infants with Pierre Robin syndrome: the use of the paraglossal approach combined with a gum?elastic bougie in six consecutive cases. Anaesthesia, 63(2), 147–150. https://doi.org/10.1111/j.1365-2044.2007.05097.x

Soman, C., & Lingappa, A. (2015). Robinow Syndrome: A Rare Case Report and Review of Literature. International Journal of Clinical Pediatric Dentistry, 8(2), 149–152. https://doi.org/10.5005/jp-journals-10005-1303

Yeter, H., Bagci, M., Firincioglu, A., Nadir Sinikoglu, S., Erkalp, K., & Selcan, A. (2017). Anesthesia management in robinow syndrome (a case report). Bagcilar Medical Bulletin, 36–38. https://doi.org/10.5350/bmb20170306094925

Downloads

Published

2024-12-22

How to Cite

Cahyono, A. W., Pradhana, A. P. ., & Senapathi, T. G. A. . (2024). AIRWAY AND ANESTHETIC MANAGEMENT IN ROBINOW SYNDROME PATIENT WITH SEVERE AORTIC STENOSIS FOR DENTAL SURGERY : A CASE REPORT. PREPOTIF : JURNAL KESEHATAN MASYARAKAT, 8(3), 5996–6005. https://doi.org/10.31004/prepotif.v8i3.31221